Stephen Hawking cumplió 76 años: ¿cómo ha vivido tanto tiempo con ELA?

Hawking tenía 21 años cuando le diagnosticaron ELA en 1963 y le dieron solo dos años de vida. La enfermedad causa la degeneración progresiva y la muerte de las células nerviosas que controlan los movimientos musculares voluntarios, como masticar, caminar, hablar y respirar.

Pero ¿cómo ha vivido Hawking tanto tiempo con una enfermedad que, por lo general, es fatal después de solo unos pocos años?

Aunque la expectativa de vida media después de un diagnóstico de ELA es de aproximadamente tres años, aproximadamente el 20% de los enfermos vive cinco años después del diagnóstico, el 10% vive 10 años y el 5% vive 20 años o más, según investigaciones.

Un factor que probablemente desempeña un papel importante en el tiempo de supervivencia de los pacientes es la genética. Los científicos han identificado más de 20 genes diferentes implicados en ELA.

Por ejemplo, un gen llamado SOD1, está relacionado con un tipo de ELA que se asocia con un curso más rápido de la enfermedad, se reporta en Live Science.

Los estudios también han encontrado que el diagnóstico de ELA a una edad más temprana está relacionado con un mayor tiempo de supervivencia.

Los medicamentos especializados pueden prologar la supervivencia en aproximadamente seis meses, pero las drogas probablemente no hayan tenido nada que ver con la vida excepcional de Hawking.

Las personas con ELA generalmente mueren por insuficiencia respiratoria, la que ocurre cuando las células nerviosas que controlan los músculos respiratorios dejan de funcionar; otras posibles causas de muerte son la mal nutrición y la deshidratación que puede ocurrir cuando se deterioran los músculos que controlan la deglución.

"Si no tiene estas dos cosas, podría vivir durante un tiempo prolongado, incluso si está empeorando", dijo el especialista Leo McCluskey a Live Science. "Lo que le sucedió a (Hawking) es simplemente asombroso. Sin dudas es un atípico", añadió.